Progressive Pulmonary Fibrosis in Connective Tissue Disease

Yu-Hsiang (Jason) Chiu, UMC Utrecht
Promotiedatum 2 juli 2024

Dit proefschrift richt zich op het begrijpen en behandelen van bindweefselziekten geassocieerde interstitiële longziekte (CTD-ILD).

Het doel is om risicofactoren en biomarkers te identificeren voor progressieve longfibrose (PPF) en mortaliteit bij CTD-ILD-patiënten.

Uit het proefschrift bleek dat oudere leeftijd, roken, uitgebreide fibrose en een slechte longfunctie geassocieerd waren met een hogere mortaliteit. De drie criteria voor het definiëren van PPF lieten een vergelijkbare prognosticatie zien, met betere prestaties in bepaalde patiëntengroepen.

Serum biomarkers werden onderzocht, afname van CXCL11, CTGF en KL-6 werden in verband gebracht met verbeterde longuitkomsten.

Het proefschrift beoordeelde het potentiële voordeel en risico van hematopoëtische stamceltransplantatie bij snelle progressie van systemische sclerose-geassocieerde ILD. Profibrotische mechanismen in systemische sclerose, waaronder cellulaire senescentie en endotheliale-naar-mesenchymale transitie, werden geëvalueerd. Het proefschrift biedt waardevolle inzichten voor risicobeoordeling, identificatie van biomarkers en potentiële behandelstrategieën voor CTD-ILD-patiënten.